Лечение пневмосклероза: основные принципы

Пневмосклероз — патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные — сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.

Содержание

Общие сведения

Пневмосклероз — патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.

Пневмосклероз

Классификация пневмосклероза

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

пневмофиброз — тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
пневмосклероз (собственно пневмосклероз) — уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
пневмоцирроз — крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол, сосудов и бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, смещением в пораженную сторону органов средостения.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

Причины и механизм развития пневмосклероза

Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:

неразрешившихся инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;
ХОБЛ, хронического бронхита и перибронхита;
ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;
пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;
альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);
саркоидоза легких;
инородных тел бронхов;
травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;
наследственных заболеваний легких.

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.

Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.

Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.

Симптомы пневмосклероза

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой — на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем — в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком вследствие снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель — сначала редкий, затем навязчивый с выделением гнойной мокроты. Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, слабость, похудание, повышенная утомляемость.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук — тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

КТ органов грудной клетки. Диффузный пневмосклероз с обеих сторон с формированием «сотового легкого»

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах — сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Лечение пневмосклероза

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза — глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.

Лечение пневмосклероза: фармакологические средства и немедикаментозные методы

Лечение пневмосклероза фармакологическими препаратами направлено на борьбу с его проявлениями. А симптомы при пневмосклерозе часто такие же, как при заболеваниях, которые его чаще всего вызывают — бронхите, пневмониях, плеврите и т.п.

Возникновение воспалений бактериального характера целиком оправдывает применение антибиотиков, среди которых врачи предпочитают назначение Олететрина в комбинации с сульфаниламидными препаратами (Сульфапиридазином) в стандартных дозах; Амоксициллина (Аугментина) — три раза в сутки по 500 мг (после приема пищи) в течение пяти дней; Азитромицина (Сумамеда) — в первый день 0,5 г (однократно, за час до еды) и еще в течение четырех дней по 0,25 г. Эффективен в таких случаях и Ципрофлоксацин (Цифран, Ципринол и др.), который рекомендуется принимать по 0,25-0,5 г два раза в день в течение минимум пяти дней.

При кашле, связанном с обострением бронхита или пневмонии, применяются такие отхаркивающие средства, как Ацетилцистеин (Флуимуцил, АЦЦ) — по 0,2 г трижды в день; Бромгексин (по 8-16 мг 3-4 раза в сутки) или же Амброгексал (Амброксол, Лазолван и др.) — по таблетке 2-3 раза в день (после приема пищи).

При обострении воспалений лечение прикорневого пневмосклероза, когда разрастание фиброзных тканей происходит в прикорневых отделах легких, проводится аналогичным способом.

Следствием снижения эластичности легочных тканей при очаговом пневмосклерозе часто становятся проблемы с кровообращением и сердечная недостаточность. Тогда лечение пневмосклероза должно включать сердечные гликозиды и препараты калия. Настойку боярышника, ландыша или капли Корвалол применяют по 20-25 капель внутрь (до приема пищи) трижды в день. Препараты Дигоксин или Целанид назначается по одной таблетке (0,25 г) три раза в сутки. Для снижения нагрузки на сердце и расширения просвета кровеносных сосудов можно использовать Нитроглицерин — таблетка 0,5 мг под язык. А среди препаратов калия чаще всего врачи рекомендуют Аспаркам (Калия и магния аспарагинат, Панангин) — по одной таблетке трижды в день (после еды).

При наличии у пациентов с пневмосклерозом аллергического компонента должны назначаться антигистаминные средства, например, Супрастин или Тавегил — по таблетке (0,25 г) 2-3 раза в день, после приема пищи.

Улучшить состояние и самочувствие больных с данной патологией помогают такие физиотерапевтические процедуры, как УВЧ грудной клетки, ионофорез (с хлористым кальцием), ультразвук, диадинамические токи (при отсутствии острого воспаления), а также сеансы оксигено- и аэроионотерапии (по 30 минут в день). Кроме того, для улучшения дыхательной функции очень полезны специальные дыхательные упражнения.

Лечение диффузного пневмосклероза

Диффузный пневмосклероз, при котором фиброзные изменения ткани легких затрагивают большие участки, легкие уплотняются и уменьшаются в объеме, ухудшается их кровоснабжение, лечить сложнее, чем пневмосклероз регионарный.

Основной принцип, на котором базируется лечение диффузного пневмосклероза — поддержать функционирование дыхательной системы на уровне, максимально близком к физиологическому, и тем самым сохранить способность больного человека дышать.

Больным с диффузным пневмосклерозом в обязательном порядке назначаются глюкокортикостероиды, чаще всего, Преднизолон в таблетированной форме: в течение первых трех месяцев по 1 мг на каждый килограмм массы тела (но не более 100 мг в сутки), еще три месяца — по 0,5 мг на килограмм веса, следующие полгода — по 0,25 мг. Общая продолжительность лечения диффузного пневмосклероза Преднизолоном составляет 12 месяцев, но может быть и дольше.

Лечение диффузного пневмосклероза может проводиться и с помощью такого препарата- иммунодепрессанта с цитостатическим эффектом, как Азатиоприн (Азанин, Азамун, Имуран), который обычно принимается параллельно с глюкокортикостероидами. Стандартная суточная дозировка Азатиоприна составляет 1-1,5 мг на килограмм массы тела, индивидуальная доза определяется врачом в зависимости от состояния; обязателен систематический контроль состава крови. Пока не выяснено, может ли такой метод лечения замедлить трансформацию нормальных клеток легочных тканей в фибробласты.

Исключительно под постоянным наблюдением лечащего врача и с контролем состава крови и мочи назначается препарат, нарушающий синтез коллагена в организме — Пеницилламин. Дозировка определяется в зависимости от степени поражения легких: по 125-250 мг в сутки (в четыре приема), за час до или через два часа после еды. Применение данного лекарственного средства должно сопровождаться дополнительным приемом витамина В6.

Смягчению фибринозных образований и разжижению вязких экссудатов способствует протеолитические ферментные препараты Трипсин, Лидаза, Фибринолизин, которые применяется ингаляционным способом.

При диффузной форме пневмосклероза часто повышается давление в легочной артерии, что приводит к увеличению правого желудочка сердца и его недостаточности. А это, в свою очередь, вызывает застой крови в большом круге кровообращения с неизбежными негативными последствиями. Поэтому в терапии используются так называемые антагонисты ионов кальция — препараты, которые адаптируют работу миокарда в условиях недостатка кислорода, помогают купировать спазмы сосудов малого круга кровообращения, способствуют расслаблению мышц дыхательного аппарата. Амлодипин (Нормодипин, Норвакс, Корвадил и др.) обычно назначается по 2,5-5 мг один раз в сутки. Препарат Нифедипин (Кордипин, Коринфар, Нифекард и др.) — по 0,01-0,02 г 1-2 раза в день (после приема пищи).

Улучшают микроциркуляцию и снабжение кислородом миокарда, а также повышают общую оксигенацию крови Каптоприл и Пентоксифиллин (Трентал). Так, Каптоприл в форме таблеток назначается по 25 мг дважды в сутки (примерно за час до приема пищи).

Также при диффузном пневмосклерозе нужно принимать витамины С, В1, В6, Е, Р, РР.

В случае некроза тканей легких лечение пневмосклероза требует хирургического вмешательства — удаления пораженной части органа.

По сообщению американского медицинского издания Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2013 года), продолжаются исследования и клинические испытания по лечению пневмосклероза с помощью мезенхимальных стволовых клеток, которые способствуют восстановлению легочных тканей.

Лечение пневмосклероза народными средствами

Симптоматическое лечение пневмосклероза народными средствами использует такие лекарственные растения с отхаркивающим эффектом, как чабрец, мать-и-мачеха, душица, донник, фиалка трехцветная, подорожник большой, девясил, бузина черная (цветки), корень солодки голой и алтея. Из них готовят отвары или настои (обычная пропорция — столовая ложка сухого сырья на стакан воды), которые пью по 50-100 мл три раза в сутки. Из листьев эвкалипта и сосновых почек делают отвар для паровых ингаляций.

Есть рецепт овсяного отвара, который травники рекомендуют принимать при данном заболевании. Для его приготовления цельные зерна овса (две столовых ложки) нужно промыть и варить в литре воды в течение 40-50 минут (на медленном огне, под крышкой); отвар процедить, остудить и пить по 150 мл трижды в день.

Также рекомендуется винно-медовая настойка с алоэ: на 250 мл красного сухого вина берется столовая ложка жидкого гречишного или майского меда и 80-100 мл сока алоэ. Перед тем как выдавить из листьев столетника сок, их необходимо выдержать на нижней полке холодильника не меньше 10-ти дней. Настойка будет готова к употреблению через 7-10 дней после соединения всех ингредиентов, а принимают это средство по столовой ложке 2-3 раза в день.

Лечение диффузного пневмосклероза народными средствами рекомендовано проводить настойкой крапивы двудомной: на пол-литра водки нужно около 250 г листьев свежей крапивы. Листья мелко порезать и залить водкой, настаивать в темном месте в течение недели; пить по чайной ложке перед приемом пищи три раза в день.

Хорошо снимает отек легочной ткани вереск, донник, зверобой, крапива, пырей. Можно комбинировать эти лекарственные растения с листьями подорожника, земляники, черной смородины и плодами шиповника.

Способствуют улучшению микроциркуляции крови в тканях легких напар из смеси аптечной ромашки, донника, крапивы двудомной, хвоща полевого и почек березы (в равных количествах). Столовая ложка смеси заливается стаканом крутого кипятка, емкость плотно закрывается и укутывается на 1,5-2 часа. После процеживание напар принимается по две столовых ложки 3-4 раза в день.

Лечение диффузного пневмосклероза осложняется еще и тем, что патологическая замена легочной ткани фиброзной — с постепенным нарастанием одышки, сопровождаемой приступами раздражающего сухого кашля, хрипами, болью в груди — может быть следствием туберкулеза, сифилиса, пневмокониоза (поражения легких вдыхаемой производственной пылью), радиоактивного облучения, гранулематозных заболеваний легких, коллагенозов, системной склеродермии и других аутоиммунных заболеваний. Так что лишь врачи-пульмонологи могут назначить правильное лечение пневмосклероза.

Литература:

Baas, «Geschichte d. Medicin».
Debjit B., Rishab B., Darsh G., Parshuram R., Sampath K. P. K. Gastroretentive drug delivery systems- a novel approaches of control drug delivery systems. Research Journal of Science and Technology;10(2): 145–156. DOI: 10.5958/2349-2988.2018.00022.0.
https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pneumosclerosis.
https://ilive.com.ua/health/lechenie-pnevmoskleroza-osnovnye-principy_109214i15943.html.
Puccinotti, «Storia della medicina» (Ливорно, 1954—1959).
Скориченко, «Доисторическая M.» (СПб., 1996); его же, «Гигиена в доисторические времена» (СПб., 1996).
Мустафин Р. И., Протасова А. А., Буховец А. В., Семина И.И. Исследование интерполимерных сочетаний на основе (мет)акрилатов в качестве перспективных носителей в поликомплексных системах для гастроретентивной доставки. Фармация. 2014; 5: 3–5.
Киржанова Е. А., Хуторянский В. В., Балабушевич Н. Г., Харенко А. В., Демина Н. Б. Методы анализа мукоадгезии: от фундаментальных исследований к практическому применению в разработке лекарственных форм. Разработка и регистрация лекарственных средств. 2014; 3(8): 66–80. DOI: 10.33380/2305-2066-2019-8-4-27-31.