Врожденные пороки развития бронхов

Врожденные пороки развития бронхов thumbnail

Пороки
развития возникают вследствие нарушения
эмбрионального формирования бронхолёгочных
структур. Наряду с пороками развития
выделяют аномалии развития, к которым
принято относить врождённые дефекты,
не проявляющиеся клинически и не влияющие
на функцию органа (например, аномалии
ветвления бронхов).

Этиология
и патогенез

К
порокам развития бронхолёгочной системы
может приводить воздействие различных
неблагоприятных факторов на эмбрион
на ранних сроках внутриутробного
развития — с 3-4 нед беременности, т.е. с
начала закладки дыхательной трубки,
вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется
альвеолярная ткань. Пороки развития
бронхолёгочной системы могут возникать
при различных генных и хромосомных
аномалиях.

Классификация
пороков развития трахеи, бронхов, лёгких
и лёгочных сосудов

I
Пороки развития, связанные с недоразвитием
бронхолёгочных структур:

агенезия,
аплазия и гипоплазия легкого.

II
Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

1.Распространённые
пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А)
трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);

Б)
трахеобронхомаляция;

В)синдром
Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих
бронхоэктазов);

Г)
бронхомаляция;

Д)
бронхиолоэктатическая эмфизема.

2.Ограниченные
пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А)
врождённые стенозы трахеи;

Б)
врождённая лобарная эмфизема;

В)
дивертикулы трахеи и бронхов;

Г)
трахео- и бронхопищеводные свищи.

3.Кисты
лёгких.

4.Секвестрации
лёгких.

5.Пороки
развития лёгочных артерий, вен и
лимфатических сосудов:

А)
агенезия и гипоплазия лёгочной артерии
и её ветвей;

Б)
артериовенозные аневризмы и свищи;

В)
аномальное впадение лёгочных вен
(транспозиция).

Агенезия
лёгкого —
полное отсутствие лёгкого и соответствующего
главного бронха. Возможно развитие
дыхательной недостаточности.

Аплазия
лёгкого —
порок развития, при котором имеется
только главный рудиментарный бронх в
виде культи.

Гипоплазия
лёгкого или доли —
одновременное недоразвитие респираторных
отделов лёгкого и бронхов. При кистозной
гипоплазии одновременно с врождённым
недоразвитием лёгочной паренхимы,
сосудов и бронхов формируются бронхогенные
полости дистальнее субсегментарных
бронхов, обычно формируется хронический
бронхолёгочный процесс. При простой
гипоплазии присутствуют клинические
и рентгенологические признаки уменьшения
размеров лёгкого.

Гипоплазия бронхов (синдром
Мунье-Куна) — врождённое недоразвитие
эластических и мышечных волокон трахеи
и главных бронхов, вследствие чего
трахея, а нередко и главный бронх
расширяются, приобретая гигантские
размеры. Это приводит к развитию упорного
трахеобронхита.

Трахеобронхомаляция —
врождённый дефект хрящей и мембранозной
части трахеи и бронха, приводящий к
аномальному их коллабированию при
дыхании. Характерны стридорозное
дыхание, грубый кашель, приступы апноэ
при физической нагрузке.

Синдром
Уильямса-Кемпбелла —
врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го
порядков, вследствие чего происходит
избыточное расширение бронхов на вдохе
и их спадение на выдохе. Характерное
клиническое проявление — стойкий
бронхобструктивный синдром.

Бронхиолоэктатическая
эмфизема Лешке —
врождённая слабость стенки мелких
бронхов и бронхиол с развитием
бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной
эмфиземы.

Стенозы
трахеи развиваются
из-за врождённого дефекта стенки
(недоразвитие хрящевых полуколец или
избыточное их разрастание) либо вследствие
сдавления извне, чаще всего аномально
расположенными сосудами. Для стенозов
трахеи клинически характерны стридорозное
дыхание, приступы цианоза, нарушения
глотания, рецидивирующие ателектазы.

Врождённая
лобарная эмфизема —
резкое вздутие доли или сегмента лёгкого
за счёт вентильного механизма,
развивающегося внутриутробно вследствие
сужения просвета долевого или сегментарного
бронха. Сужение просвета может быть
обусловлено дефектом хряща, складкой
слизистой оболочки, сдавлением аномально
расположенным сосудом, опухолью и т.п.
Основное клиническое проявление —
дыхательная недостаточность, тяжесть
которой зависит от степени расширения
поражённой доли. Лобарная эмфизема
развивается в первые минуты и часы
жизни.

Трахео-
и бронхопищеводные свищи чаще
проявляются в первые дни жизни цианозом,
кашлем, приступами удушья при кормлении
ребёнка. Нередко развивается аспирационная
пневмония.

Кисты
лёгких. Врождённые
истинные кисты могут быть как бронхогенного
(нарушение развития бронха), так и
лёгочного происхождения, одиночными
или множественными (поликистоз). Они
могут быть бессимптомными или проявляться
рецидивирующей в одном и том же отделе
лёгкого пневмонией.

Секвестрация
лёгких —
аномальный участок лёгочной ткани, не
связанный с бронхиальной системой и
кровоснабжаемый аномальной артерией
из большого круга кровообращения.
Различают вне- и внутридолевую
секвестрацию. Клинические проявления
могут отсутствовать до инфицирования
секвестра, в дальнейшем развивается
картина рецидивирующей пневмонии.

Агенезия
и гипоплазия лёгочной артерии и
её ветвей возникают изолированно или
могут сочетаться с гипоплазией лёгкого
или пороками сердца. Порок развития
рентгенологически характеризуется
сужением и повышением прозрачности
лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией
лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах
выявляют отсутствие или нарушение
лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах
— отсутствие или редукцию сосудов системы
лёгочной артерии.

Читайте также:  Симптомы инородного тела бронхов у детей

Артериовенозные
аневризмы и свищи —
патологические сообщения между
артериальным и венозным руслом лёгких
со сбросом венозной крови в артериальное
русло и развитием гипоксемии. При
поражении сосудов крупного и среднего
калибра формируются артериовенозные
свищи, мелкого — расширения по типу
аневризм. У больных развиваются
дыхательная недостаточность, гипоксемия,
может быть кровохарканье.

Клинические
проявления пороков развития весьма
полиморфны и зависят от объёма и характера
поражения.

  • Некоторые
    аномалии, например внедолевая
    секвестрация, простая гипоплазия,
    врождённые кисты, могут протекать
    бессимптомно, и только присоединение
    инфекции приводит к их клинической
    манифестации.

  • Дыхательная
    недостаточность разной степени
    выраженности, цианоз сопутствуют
    лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии,
    аномалиям ветвей лёгочной артерии.

  • Стридорозное
    дыхание, приступы асфиксии характерны
    для стенозов трахеи.

  • При
    некоторых пороках развивается
    рецидивирующий или хронический
    воспалительный бронхолёгочный процесс.

  • Возможны
    отставание ребёнка в физическом
    развитии, деформация и асимметрия
    грудной клетки, изменения перкуторного
    звука и проведения дыхания по лёгочным
    полям.

Инструментальные
исследования

Рентгенография
органов грудной клетки позволяет выявить
смещение средостения (при агенезии или
гипоплазии), тень с чёткими контурами
(при секвестрации) и т.д. Бронхологическое
обследование выявляет стенозы, свищи,
аномалии ветвления и строения бронхов.
Ангиопульмонография необходима для
верификации сосудистых пороков развития.

Лечение

Лечение
зависит от вида и характера патологии.
Оперативное лечение проводят в тех
случаях, когда возможно проведение
радикальной операции с целью предупреждения
воспалительного процесса либо улучшения
дыхательной функции, например при
кистозной гипоплазии, секвестрации,
стенозах и свищах трахеи.

При
распространённых пороках показано
консервативное лечение, основными
принципами которого являются предупреждение
и лечение гнойно-воспалительного
процесса, обеспечение дренажа, назначение
отхаркивающих и муколитических средств,
борьба с дыхательной недостаточностью,
общеукрепляющая и восстановительная
терапия, санаторно-курортное лечение.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Врождённые заболевания лёгких являются одной из наиболее сложных диагностических, патогенетических и терапевтических проблем современной пульмонологии.

Распознавание их представляет немалые трудности.

Нередко их ошибочно принимают за обычные формы хронических неспецифических заболеваний лёгких. Вместе с тем только четкое определение истинного характера патологического процесса обеспечивает успех терапевтических мероприятий.

Диагностический арсенал пульмонологической клиники, обогащение её современными методами функциональных и бронхологических исследований, клинической генетики, биохимии, иммунологии, радиологии и морфологии позволяют расшифровать и дифференцировать различные формы патологии лёгких врождённого и наследственного характера.

Врожденными пороками (аномалиями) развития, по определению Г.И. Лазюка (1983), называют стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или, иногда, после рождения ребёнка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков связано с наследственной патологией.

Сведения о частоте пороков развития среди других заболеваний лёгких противоречивы: на их долю приходится от 1,5 до 50 % и более всей легочной патологии. Столь существенные различия объясняются объективными трудностями дифференциальной и морфологической диагностики антенатальных и постнатальных (приобретённых) изменений в лёгких.

При некоторых аномалиях бронхолёгочной системы тяжёлые клинические признаки наблюдаются сразу после рождения. Другие пороки определенное время протекают бессимптомно и проявляются в более поздние сроки, в том числе у взрослых, главным образом, вследствие присоединения инфекционного процесса или постепенного нарастания функциональных нарушений. Наконец, у части больных на протяжении всей жизни аномалия дыхательной системы может клинически не проявиться.

Классификация

Существует много вариантов классификации аномалий развития лёгких. В НИИ пульмонологии МЗ РФ разработана следующая классификация пороков развития бронхолегочной системы, основанная на морфологических критериях:

I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:

Читайте также:  Как очисти как очистить легкие бронхи

1. Агенезия лёгкого.
2. Аплазия лёгкого.
3. Гипоплазия лёгкого простая.
4. Гипоплазия лёгкого кистозная.
5. Синдром Вильямса-Кемпбелла.
6. Врождённая долевая эмфизема.
7. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).

II. Пороки, связанные с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований:

1. Легочная секвестрация (внедолевая и внутридолевая).
2. Кисты лёгких.
3. Гамартома и другие врождённые опухолевидные образования.

III. Необычное расположение структур лёгкого, которое может иметь клиническое значение:

1. «Зеркальное» лёгкое.
2. Обратное расположение лёгких (в том числе триада Зиверта-Картагенера).
3. Трахеальный бронх.
4. Доля непарной вены.
5. Прочие.

IV. Локализованные нарушения строения трахеи и бронхов:

1. Стенозы трахеи и крупных бронхов.
2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
3. Трахео(бронхо)пищеводные свищи.
4. Сочетания перечисленных аномалий.

V. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов:

1. Стенозы легочной артерии и её ветвей.
2. Аневризмы легочной артерии и её ветвей.
3. Варикозные расширения легочных вен.
4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5. Артериовенозные свищи без чёткой локализации (синдром Ослера-Рандю).
6. Лимфангиэктазии и другие аномалии лимфатической системы.

Агенезия и аплазия лёгкого

Агенезией легкого принято называть отсутствие его вместе с главным бронхом. Аплазия характеризуется отсутствием ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врождёнными пороками и аномалиями развития.

Во многих случаях агенезия и аплазия легкого как у детей, так и у взрослых, если нет поражения других органов, не имеет выраженных клинических проявлений. В относительно редких случаях сразу после рождения развивается дыхательная недостаточность, которая либо приводит к летальному исходу, либо постепенно компенсируется.

У многих больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, частое развитие острых респираторных заболеваний (ОРЗ), одышка при быстрой ходьбе и беге, цианоз, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха и развитием в ней хронического воспалительного процесса.

При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смещение сердца в больную сторону.

Рентгенологическое исследование показывает сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счёт смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону, непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоэктазы.

Лечение, как правило, не требуется.

Гипоплазия легкого и его долей

Гипоплазией легкого принято называть одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов разделяют гипоплазию на простую и кистозную.

Простая гипоплазия легкого (доли) представляет собой относительно равномерное уменьшение числа разветвлений бронхов, которые не имеют выраженных кистозных и веретенообразных расширений. Респираторный отдел недоразвит, воздушность его снижена, хотя описаны случаи эмфизематозной трансформации.

Клинические проявления порока зависят от выраженности и длительности вторичного хронического воспаления. Больные часто жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой в умеренном количестве, иногда на одышку при физической нагрузке. При обострениях увеличивается количество мокроты, повышается температура тела, появляются симптомы интоксикации.

Физикально обнаруживается асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы — на стороне поражения, а также смещение органов средостения в больную сторону. Нарушение нормального оттока бронхиального секрета при минимальных воспалительных изменениях и даже без них обусловливает постоянные хрипы в области поражённого участка легкого.

При простой гипоплазии долей или сегментов легкого рентгенологически и бронхографически выявляется уменьшение его поражённых отделов. Бронхи резко сближены между собой, в отдельных случаях напоминают «метёлку». Число генераций бронхов может быть уменьшено. Без воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непоражённых отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов, а иногда подворачиваются под них, компенсируя их уменьшенный объём.

Читайте также:  Диффузия газов происходит в стенке бронхов

В других случаях при бронхографии выявляется грубая деформация бронхов поражённой доли и/или заполнение контрастным веществом лишь начальных отделов бронхиальных разветвлений, что не всегда можно связать с длительностью и тяжестью воспалительного процесса.

Ангиопульмонографическое исследование обнаруживает гипоплазию легочных сосудов.

Кистозная гипоплазия (син.: кистозная болезнь легкого, поликистоз, врождённые бронхоэктатические кисты, врождённое «сотовое легкое» и др.) представляет собой аномалию легкого или его части, обусловленную антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов с формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

По мнению большинства авторов, кистозная гипоплазия составляет не менее 60-80 % всех пороков развития легкого.

При морфологическом исследовании удалённых легких выявляется множество тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием (цилиндрическим мерцательным или кубическим), аплазия или уменьшение легочной паренхимы без признаков предшествующего воспаления, отсутствие в субсегментарных и более мелких бронхах хрящевых пластинок, что отличает кистозную гипоплазию от кистозных постнатальных бронхоэктазов.

Течение заболевания при кистозной гипоплазии лёгких может быть относительно доброкачественным, однако чаще в связи с неизбежным присоединением инфекции появляются симптомы хронического нагноительного процесса.

Первые проявления болезни очень часто возникают уже в раннем детстве, но иногда пациенты узнают о своём заболевании в юношеском или даже зрелом возрасте. В анамнезе у детей отмечаются повторные респираторные заболевания, острая респираторная вирусная инфекция (ОРВИ), осложнённые бронхитом, затяжные бронхиты, пневмонии. Обычно такие больные предъявляют жалобы на кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, одышку, повышение температуры тела, имеются признаки интоксикационного синдрома.

В связи с уменьшением объёма пострадавшего легкого физикально отмечается асимметрия грудной клетки, ограничение дыхательных экскурсий на стороне поражения. Перкуторно в области кистозных изменений выявляется тимпанит. Аускультативно — дыхание жёсткое, над кистами выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы.

Главную роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Характерными рентгенологическими признаками кистозной гипоплазии являются множественные тонкостенные, наслаивающиеся друг на друга просветления (полости) диаметром от 1 до 5 см. Поражённые отделы легкого в большинстве случаев уменьшены в размерах, определяется деформация или усиление легочного рисунка по ячеистому типу. Преобладает односторонняя локализация процесса. Чаще процесс локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого.

При бронхографическом исследовании выявляются деформированные и расширенные бронхи, множественные, наслаивающиеся друг на друга тонкостенные полости, частично или полностью заполненные контрастным веществом. Иногда хорошо контрастированное бронхиальное дерево в зоне поражения напоминает украшенную шарами новогоднюю ёлку.

Ангиопульмонография показывает, что при кистозной гипоплазии кровоток в легком либо резко обеднён, либо прекращён. У большинства больных отмечается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в поражённом легком или доле легкого. Субсегментарные и прелобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают кистоподобные образования, как бы подчёркивая их границы.

Бронхоскопически при поражении всего легкого отмечаются смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит; при поражении долей или сегментов — слизисто-гнойный или гнойный эндобронхит.

При исследовании функции внешнего дыхания чаще обнаруживаются смешанные нарушения вентиляции.

Лечение кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Операция при кистозной гипоплазии заключается в удалении недоразвитой доли или же всего легкого (пульмонэктомия показана лишь при тяжёлых клинических проявлениях). Больных с установленным диагнозом обычно оперируют в возрасте 7-8 лет и старше.

Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, антибактериальная терапия) показано в период обострения с целью подготовки больных к операции, а также пациентам, которым оперативное вмешательство по тем или иным причинам не показано (в случае полного отсутствия симптомов, при двусторонних обширных изменениях, исключающих возможность резекции, при наличии общих противопоказаний к операции на легких).

Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

Источник