Трахеобронхиальная дискинезия — это патологическое состояние, возникающее на фоне обратимого экспираторного пролапса мембранозной части трахеи и крупных бронхов. Проявляется приступами сухого кашля. В тяжёлых случаях развивается кашле-обморочный синдром. Диагностируется с помощью рентгеноскопии грудной клетки, бронхоскопии и спирометрии. Медикаментозное лечение противокашлевыми средствами, нестероидными противовоспалительными и седативными препаратами назначают в сочетании с физиотерапией, дыхательной гимнастикой. При неэффективности консервативного лечения показана хирургическая коррекция.
Общие сведения
Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз или ретракция трахеи и бронхов, трахеобронхиальный коллапс) наблюдается у 1-21% пациентов, обращающихся в учреждения здравоохранения по поводу заболеваний органов дыхания. Страдают преимущественно лица в возрасте 30-55 лет, патология одинаково часто обнаруживается у мужчин и женщин. Приблизительно в 90-92% случаев выявляются 1-2 стадии болезни. Кашле-обморочные синдромы встречаются редко. Трахеобронхиальная дискинезия является причиной бронхообструкции у 80-85% пациентов, страдающих недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Большинство из них имеют 5 и более внешних признаков дизэмбриогенеза.
Трахеобронхиальная дискинезия
Причины
Причины возникновения данного патологического состояния полностью не изучены. Большинство авторов научных статей по пульмонологии считают, что трахеобронхиальная дискинезия развивается на фоне врождённых или приобретённых дефектов эластического, мышечного и хрящевого слоёв крупных воздухоносных путей. Врождённая слабость их мембранозной части чаще всего обусловлена недифференцированной соединительнотканной дисплазией. Пациенты часто бывают высокорослыми, с недостаточной массой тела, длинными конечностями и арахнодактилией. У них могут присутствовать и другие характерные фенотипические проявления.
Приобретённый трахеобронхиальный коллапс обычно выявляется после перенесённых острых респираторных инфекций или на фоне длительно текущих хронических бронхолёгочных заболеваний. По мнению многих специалистов, ведущими этиологическими факторами патологии являются вирусы, некоторые виды грибов и бактериальная микрофлора. Основными хроническими болезнями органов дыхания, приводящими к экспираторному коллапсу, считаются ХОБЛ и эмфизема лёгких.
Патогенез
Механизм развития патологического процесса до конца не изучен. Предположительно, врождённые аномалии строения трахеобронхиального дерева приводят к расслаблению мембранозной части органов и пролабированию их стенок во время выдоха в просвет трахеобронхиальной трубки. Такое же воздействие на воздухоносные пути оказывают экзотоксины вирусов, эндотоксины некоторых видов грибов и другой микрофлоры.
Из-за возникающих на фоне экспираторного пролапса и под действием токсинов приступов кашля повышается внутригрудное и снижается интратрахеальное давление. В результате сужения просвета дистальных отделов респираторного тракта ослабляется кашлевой толчок, нарушается мукоцилиарный клиренс. Мокрота застаивается в бронхах, присоединяется вторичная микрофлора, которая продуцирует экзо- и эндотоксины, повреждающие стенку бронхов, трахеи. Формируется порочный круг. Из-за перепадов давления в респираторных путях развивается рефлекторное торможение дыхательного центра головного мозга, приводящее к возникновению синкопальных состояний.
Классификация
По этиологии трахеобронхиальная дискинезия подразделяется на врождённую и приобретённую. При отсутствии хронических неспецифических заболеваний лёгких она считается первичной. Если данная патология развивается при ХОБЛ или лёгочной эмфиземе, её называют вторичной. Экспираторное сужение просвета дыхательных путей на 2/3 и более относится к дискинезии первой степени, полное смыкание стенок органа — ко второй. Заболевание классифицируется по распространённости поражения и тяжести течения. Функциональные классы способности к физической активности устанавливаются по ВОЗ. Патологический процесс прогрессирует поэтапно и подразделяется следующим образом:
- I стадия. Продолжительность болезни составляет несколько месяцев. Пролапс бронхов и трахеи соответствует первой степени патологического процесса. Хроническая бронхолёгочная патология отсутствует. Функциональные нарушения полностью обратимы.
- II стадия. Заболевание длится до 1-2 лет. Трахеобронхиальная трубка сужена до 2 степени. Иногда выявляются хронические неспецифические воспалительные процессы органов дыхания. На фоне лечения проходимость респираторного тракта восстанавливается полностью или частично.
- III стадия. Симптомы присутствуют на протяжении нескольких лет и соответствуют II стадии болезни. Часто присоединяются ХНЗЛ. Приступы кашля периодически заканчиваются обмороками.
Симптомы трахеобронхиальной дискинезии
Основным проявлением экспираторного коллапса является сухой звонкий битональный непродуктивный кашель. Пациенты описывают его как «лающий», «трубный». Этот симптом обычно манифестирует при респираторной инфекции и сохраняется после выздоровления. Приступы кашля носят пароксизмальный характер, провоцируются переменой положения тела, физическими усилиями, вдыханием холодного воздуха. Не наблюдается улучшения от применения бронхолитиков. Больных могут беспокоить загрудинные боли, дисфагия. Иногда изменяется тембр голоса, появляется охриплость.
На поздних стадиях болезни пароксизмы кашля могут заканчиваться обмороками. Кашле-обморочному состоянию нередко предшествует аура. Пациент теряет ориентацию, испытывает страх смерти. Иногда возникают зрительные галлюцинации. Апноэ с последующей потерей сознания наступает на высоте приступа либо в результате одиночного сильного кашлевого толчка, сопровождается падением. Кожа на лице становится цианотичной, вены шеи заметно вздуваются, зрачки расширяются. Больной пребывает в синкопальном состоянии до 5 минут. Восстановление дыхания сопровождается стридором и двигательным возбуждением. Приступ заканчивается отделением слизистой мокроты с примесью крови, рвотой. При наличии ХОБЛ отделяемое обычно гнойное.
Осложнения
Рано начатая терапия позволяет укрепить каркас стенок дыхательных путей и полностью восстановить их функции. Без лечения трахеобронхиальная дискинезия постепенно прогрессирует. Кашле-обморочные состояния могут возникать до 10 раз в течение суток, существенно ухудшая качество жизни больного. Пациент утрачивает трудоспособность и становится инвалидом. Падения во время кашлевых синкопов нередко приводят к различного рода травмам.
Диагностика
Причиной длительно непрекращающегося сухого кашля может служить трахеобронхиальная дискинезия. Лица с подозрением на эту патологию нуждаются в консультации пульмонолога. При осмотре пациента выявить патогномоничные признаки болезни не представляется возможным. Физикальные данные обычно бывают скудными или отсутствуют. Основанием для постановки диагноза служат результаты следующих диагностических мероприятий:
- Эндоскопические методы. Бронхоскопия является основным методом выявления данной патологии. Во время исследования проводятся пробы с кашлем и форсированием дыхания, что позволяет визуально оценить степень смыкания стенок дыхательной трубки, сфотографировать или осуществить видеофиксацию данного процесса.
- Лучевая диагностика. К самым доступным способам диагностики относится боковая рентгеноскопия лёгких с контрастированием пищевода, который при проведении кашлевого теста пролабирует в трахею. Также осуществляется динамическая КТ, оценивается и сравнивается проходимость крупных воздухоносных органов на выдохе и вдохе. В последние годы в диагностический поиск активно внедряется МРТ.
- Исследование функции внешнего дыхания. Спирография является вспомогательным диагностическим методом. Обструктивные нарушения обнаруживаются на уровне трахеи. Характерные деформации кривой поток-объём, по данным некоторых авторов, выявляются не всегда. Спирометрические показатели могут соответствовать изменениям, свойственным бронхиальной астме и лёгочной эмфиземе, однако бронходилатационный тест обычно бывает отрицательным.
Лечение трахеобронхиальной дискинезии
Подход к лечению должен быть комплексным. Объём терапевтических мероприятий и применение тех или иных групп медикаментозных средств зависят от распространённости процесса, тяжести его течения и стадии. При наличии хронических лёгочных заболеваний необходимо сначала скорректировать базисную терапию фоновой патологии. При купировании кашлевого синкопа следует не допускать западения языка. Вводятся седативные средства. Современная программа лечения включает в себя следующие методы:
- Медикаментозная терапия. При приступообразном сухом кашле применяются противокашлевые препараты центрального и периферического действия. Ночные кашлевые пароксизмы являются показанием для назначения антихолинергических лекарственных средств. В лечении дискинезии также широко используются НПВС, препараты кальция и антидепрессанты. При присоединении респираторной инфекции рекомендованы противовирусные медикаменты и иммуномодуляторы.
- Физиотерапевтические процедуры, ЛФК. Сочетаются с медикаментозным лечением. Показаны рефлексо- и магнитно-лазерная терапия, электрофорез с хлористым кальцием на область груди. Возможно интратрахеальное лазерное облучение стенок органа. Применяются различные виды (точечный, баночный) массажа грудной клетки, дыхательная гимнастика.
- Хирургическое вмешательство. Осуществляется при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Для укрепления стенок выполняется введение склерозирующих веществ в подслизистый слой трахеобронхиальной трубки, установка силиконовых стентов, трахеопластика синтетическими материалами.
Прогноз и профилактика.
При своевременно начатом лечении трахеобронхиальная дискинезия протекает благоприятно, наступает полное выздоровление. При выявлении болезни в запущенной стадии возможна стойкая утрата трудоспособности. Превентивные мероприятия сводятся к своевременному адекватному лечению трахеитов и бронхитов, тщательному выполнению рекомендаций врача пациентами с хроническими болезнями лёгких. Больным с диагностированным экспираторным коллапсом следует избегать переохлаждений, прививаться против гриппа.
Литература 1. Роль экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Автореферат диссертации / Кучмаева Т.Б. — 2008. 2. Экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов / Бродская О.А. // Практическая пульмонология — 2013 — №4. 3. Терапевтический подход к диагностике и лечению больных с трахеобронхиальной дискинезией. Автореферат диссертации / Серебряков Д.Ю. — 2004. 4. Клинические аспекты трахеобронхиальной дискинезии/ Сильвестров В.П., Крысин Ю.С.// Терапевтический архив. — 2002 — №3. | Код МКБ-10 J98.0 |
Трахеобронхиальная дискинезия — лечение в Москве
Трахеобронхиальная дискинезия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Ретракция трахеи и бронхов, Трахеобронхиальный коллапс, Экспираторный стеноз.
Названия
Название: Трахеобронхиальная дискинезия.
Трахеобронхиальная дискинезия
Описание
Трахеобронхиальная дискинезия. Это патологическое состояние, возникающее на фоне обратимого экспираторного выпадения перепончатой части трахеи и крупных бронхов. Это проявляется приступами сухого кашля. В тяжелых случаях развивается синдром обморока при кашле. Диагностика с помощью рентгенографии грудной клетки, бронхоскопии и спирометрии. Медикаментозное лечение противокашлевыми, нестероидными противовоспалительными и успокаивающими препаратами назначается в сочетании с физиотерапией и дыхательными упражнениями. При неэффективности консервативного лечения показана хирургическая коррекция.
Дополнительные факты
Трахеобронхиальная дискинезия (стеноз выдоха или абстиненция трахеи и бронхов, коллапс трахеобронхиальный) наблюдается у 1-21% пациентов, обращающихся в учреждения здравоохранения из-за респираторных заболеваний. Чаще всего страдают люди в возрасте 30-55 лет, патологии встречаются также у мужчин и женщин. Примерно в 90-92% случаев выявляются 1-2 стадии заболевания. Синдром обморока-кашля встречается редко. Трахеобронхиальная дискинезия является причиной бронхиальной обструкции у 80-85% пациентов, страдающих недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Большинство из них имеют 5 или более внешних признаков дизентриогенеза.
Трахеобронхиальная дискинезия
Причины
Причины этого патологического состояния до конца не выяснены. Большинство авторов научных статей по пульмонологии считают, что трахеобронхиальная дискинезия развивается на фоне врожденных или приобретенных дефектов в эластическом, мышечном и хрящевом слоях крупных дыхательных путей. Врожденная слабость его мембранной части в основном обусловлена недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Пациенты часто высокого роста, с недостаточным весом, длинные и страдают арахнодактилией. Они могут иметь другие характерные фенотипические проявления.
Приобретенный трахеобронхиальный коллапс обычно диагностируется после острых респираторных инфекций или на фоне хронических хронических бронхолегочных заболеваний. По мнению многих экспертов, вирусы, некоторые виды грибов и бактериальная микрофлора являются основными этиологическими факторами патологии. Наиболее важными хроническими респираторными заболеваниями, которые приводят к коллапсу выдоха, являются ХОБЛ и эмфизема легких.
Патогенез
Механизм развития патологического процесса до конца не изучен. Предположительно, врожденные аномалии в строении трахеобронхиального дерева приводят к расслаблению мембранной части органов и выпадению их стенок при выдохе в просвете трахеобронхиальной трубки. Вирусные экзотоксины, эндотоксины из некоторых видов грибов и другой микрофлоры оказывают одинаковое влияние на дыхательные пути.
Из-за эпизодов кашля, возникающих в результате пролапса выдоха и под влиянием токсинов, повышается внутригрудное давление и снижается внутритрахеальное давление. В результате сужения просвета дистальных отделов дыхательных путей импульс к кашлю ослабевает, нарушается мукоцилиарный клиренс. Мокрота застаивается в бронхах, присоединяется к вторичной микрофлоре, которая вырабатывает экзо- и эндотоксины, которые повреждают стенку бронхов, трахею. Создается замкнутый круг. Из-за разницы давления в дыхательных путях развивается рефлекторное торможение дыхательного центра мозга, что приводит к обмороку.
Классификация
По этиологии трахеобронхиальная дискинезия подразделяется на врожденную и приобретенную. При отсутствии неспецифической хронической болезни легких она считается первичной. Если эта патология развивается при ХОБЛ или эмфиземе легких, она называется вторичной. Экспираторное сужение просвета дыхательных путей на 2/3 и более относится к дискинезии первой степени, полному закрытию стенок органов в секунду. Заболевание классифицируется в зависимости от распространенности поражения и тяжести течения. Функциональные классы физической активности установлены ВОЗ. Патологический процесс протекает поэтапно и делится следующим образом: Длительность заболевания составляет несколько месяцев. Выпадение бронхов и трахеи соответствует первой степени патологического процесса. Хроническая бронхолегочная патология отсутствует. Функциональные нарушения полностью обратимы. Заболевание длится до 1-2 лет. Трахеобронхиальная трубка сужена до 2 градусов. Иногда выявляются хронические неспецифические воспалительные процессы дыхательной системы. Во время лечения проходимость дыхательных путей восстанавливается полностью или частично. Симптомы присутствуют в течение нескольких лет и соответствуют стадии II заболевания. Часто присоединяюсь к ХОБЛ. Приступы кашля периодически заканчиваются обмороком.
Симптомы
Основным проявлением коллапса выдоха является непродуктивный сухой кашель. Пациенты описывают это как «лай», «труба». Этот симптом обычно проявляется как респираторная инфекция и сохраняется после заживления. Приступы кашля являются приступообразными, вызванными изменением положения тела, физической нагрузкой, вдыханием холодного воздуха. Нет улучшения по сравнению с использованием бронходилататоров. Пациентов могут беспокоить боли в груди, дисфагия. Иногда тембр голоса меняется, появляется хрипота.
На более поздних стадиях заболевания приступ кашля может привести к обмороку. Условию обморока часто предшествует аура. Пациент теряет ориентацию, боится смерти. Иногда возникают визуальные галлюцинации. Апноэ с последующей потерей сознания возникает в разгар приступа или в результате одного сильного толчка от кашля, сопровождающегося падением. Кожа на лице становится синюшной, вены шеи отчетливо опухают, зрачки расширяются. Пациент теряет сознание не более 5 минут. Восстановление дыхания сопровождается стридором и моторным возбуждением. Приступ заканчивается отделением слизистой мокроты с примесью крови, рвотой. При наличии ХОБЛ выделения обычно гнойные.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации. Кашель. Лающий кашель. Рвота.
Возможные осложнения
Ранняя терапия позволяет укрепить скелет стенок дыхательных путей и полностью восстановить их функции. Без лечения трахеобронхиальная дискинезия прогрессирует постепенно. Обморочные состояния могут возникать до 10 раз в течение дня, что значительно ухудшает качество жизни пациента. Пациент теряет способность работать и становится инвалидом. Падения во время синкопации при кашле часто приводят к различным видам травм.
Диагностика
Трахеобронхиальная дискинезия может быть причиной длительного сухого кашля. Люди, которые подозреваются в этой патологии, нуждаются в консультации с пульмонологом. Это невозможно при обследовании больного на наличие патогномоничных признаков заболевания. Физические данные обычно скудны или отсутствуют. Диагноз основывается на результатах следующих диагностических мероприятий:
• Эндоскопические методы. Бронхоскопия является основным методом выявления этой патологии. Во время исследования берутся образцы кашля и принудительного дыхания, чтобы вы могли визуально оценить степень окклюзии стенок дыхательной трубки, сделать снимок или исправить это с помощью видео.
• Радиационная диагностика. Наиболее доступные методы диагностики включают боковую рентгеноскопию легких в отличие от пищевода, который во время кашля распространяется на трахею. Также выполняется динамическая компьютерная томография, оценивается и сравнивается проницаемость крупных органов дыхательных путей при выдохе и вдыхании. В последние годы МРТ активно внедряется в диагностические исследования.
• Исследование функции внешнего дыхания. Спирография является вспомогательным методом диагностики. Обструктивные нарушения выявляются в трахее. Характерные деформации кривой потока-объема, по мнению некоторых авторов, не всегда обнаруживаются. Спирометрические показатели могут соответствовать характерным изменениям бронхиальной астмы и эмфиземы легких, однако бронходилатационный тест обычно отрицательный.
Лечение
Терапевтический подход должен быть глобальным. Объем лечебных мероприятий и применение определенных групп препаратов зависят от распространенности процесса, степени тяжести его течения и стадии. При наличии хронических заболеваний легких в первую очередь необходимо скорректировать базовую терапию основной патологии. При остановке обморока от кашля язык не должен быть опущен. Седативные средства вводятся. Современная программа лечения включает в себя следующие методы:
• Медикаментозное лечение. При приступообразном сухом кашле используются средства от кашля центрального и периферического действия. Пароксизмы ночного кашля являются показателем назначения антихолинергических препаратов. НПВП, препараты кальция и антидепрессанты также широко используются при лечении дискинезии. При прикреплении респираторной инфекции рекомендуются противовирусные препараты и иммуномодуляторы.
• Физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура. В сочетании с медикаментозным лечением. Рефлекторная и магнитолазеротерапия, электрофорез с хлоридом кальция в области грудной клетки. Возможно внутритрахеальное лазерное излучение стенок органов. Используются различные виды (точечный, баночный) массажа груди, дыхательная гимнастика.
• Хирургическое вмешательство. Оно проводится при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Для укрепления стенок склеротические вещества вводят в подслизистый слой трахеобронхиальной трубки, устанавливают силиконовые стенты, а трахеопластику выполняют синтетическими материалами.
Список литературы
1. Роль экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Автореферат диссертации / Кучмаева Т.Б. — 2008.
2. Экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов / Бродская О.А. // Практическая пульмонология — 2013 — №4.
3. Терапевтический подход к диагностике и лечению больных с трахеобронхиальной дискинезией. Автореферат диссертации / Серебряков Д.Ю. — 2004.
4. Клинические аспекты трахеобронхиальной дискинезии/ Сильвестров В.П., Крысин Ю.С.// Терапевтический архив. — 2002 — №3.
- Ковнер, «Очерки истории M.».
- Киржанова Е. А., Хуторянский В. В., Балабушевич Н. Г., Харенко А. В., Демина Н. Б. Методы анализа мукоадгезии: от фундаментальных исследований к практическому применению в разработке лекарственных форм. Разработка и регистрация лекарственных средств. 2014; 3(8): 66–80. DOI: 10.33380/2305-2066-2019-8-4-27-31.
- ОФС.1.2.1.1.0003.15 Спектрофотометрия в ультрафиолетовой и видимой областях // Государственная фармакопея, XIII изд.
- https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/tracheal-dyskinesia.
- https://kiberis.ru/?p=280320.
- Мустафин Р. И., Протасова А. А., Буховец А. В., Семина И.И. Исследование интерполимерных сочетаний на основе (мет)акрилатов в качестве перспективных носителей в поликомплексных системах для гастроретентивной доставки. Фармация. 2014; 5: 3–5.
- З.С. Смирнова, Л.М. Борисова, М.П. Киселева и др. Противоопухолевая активность соединения ЛХС-1208 (N-гликозилированные производные индоло[2,3-а]карбазола) // Российский биотерапевтический журнал 2010. № 1. С. 80.
- Мустафин Р. И., Буховец А. В., Протасова А. А., Шайхрамова Р. Н., Ситенков А. Ю., Семина И. И. Сравнительное исследование поликомплексных систем для гастроретентивной доставки метформина. Разработка и регистрация лекарственных средств. 2015; 1(10): 48–50.
